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M蛋白上演消失的她?——浅谈多发性骨髓瘤的诊断与疗效评估

2023-07-20 15:04:55

1、什么是M蛋白

浆细胞是免疫球蛋白的主要合成细胞,其来源于B细胞,经抗原刺激后,激活的B细胞发育成能制造并分泌抗体(即免疫球蛋白)的浆细胞。每个浆细胞只能合成一种特异的免疫球蛋白,具有相同的免疫特异性,相同的氨基酸序列,相同的理化性质,因此被称为单克隆免疫球蛋白。

当人体B淋巴细胞或浆细胞在某些刺激下发生克隆性增殖时,会产生大量高度均一的免疫球蛋白,这种免疫球蛋白多见于多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)、巨球蛋白血症(macroglobulinemia)及恶性淋巴瘤(malignant lymphoma),都是以M开头的疾病,故称为“M蛋白”,其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段[1]。

M蛋白上演消失的她?——浅谈多发性骨髓瘤的诊断与疗效评估

2、多发性骨髓瘤现状

MM是血液系统排名第二常见的恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善[2]。

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3、临床表现

MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现 ,即“CRAB”症状[血钙增高(Calcium elevation),肾功能损害(Renal insufficiency),贫血(Anemia),骨病(Bone disease)]以及继发淀粉样变性等相关表现。

4、诊断标准

M蛋白上演消失的她?——浅谈多发性骨髓瘤的诊断与疗效评估

注:MGUS为意义未明单克隆免疫球蛋白增多症;SMM为冒烟型骨髓瘤;aMM为活动性多发性骨髓瘤;a 由于克隆性浆细胞合成及分泌免 疫球蛋白能力的差异,有1%~2%的骨髓瘤患者M蛋白鉴定阴性,骨髓浆细胞≥10%,诊断为“不分泌型MM” ;SLiM:[S]骨髓单克隆浆细胞比例≥60%;[Li]受累/非受累 血清游离轻链比≥100(受累轻链数值至少≥100 mg/L);[M]MRI检测有>1处5 mm以上局灶性骨质破坏。

5、MM疗效评估

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6、随访监测

1.无症状骨髓瘤:每3个月复查相关指标。包括血肌酐、白蛋白、乳酸脱氢酶、血清钙、β2微球蛋白、血清免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳及血免疫固定电泳、24h尿总蛋白、尿蛋白电泳及尿免疫固定电泳。血清游离轻链有助于判断疾病进展。骨骼检查每年进行一次或在有临床症状时进行。

2.有症状骨髓瘤:诱导治疗期间每 2~3个疗程 进行1次疗效评估;不分泌型骨髓瘤的疗效评估需进行骨髓检查;血清游离轻链有助于疗效评估,尤其是不分泌型骨髓瘤的疗效评估;骨骼检查每6个月进行1次,或根据临床症状进行。

6、BetWay必威生物解决方案

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参考文献:

[1]吕芸辉.单克隆免疫球蛋白相关肾损害临床研究[D].上海交通大学,2019.

[2]中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年修订)